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2019-02-27

嬰兒不到一歲就出現慣用手 原來是腦部腫瘤惹的禍

中國醫藥大學兒童醫院 兒童神經科 周宜卿主任

一名健康可愛又活潑的正常女嬰,在11個月大時,父母發現小嬰孩喜歡使用右手,左手雖然力氣正常,但小孩卻不常使用,而且呈現不靈活的現象。左手掌不喜歡張開,也不喜歡抓握;細心的父母帶去當地的醫院就醫,之後轉診至中國醫藥大學兒童醫院兒童神經科就診。

兒童神經科周宜卿主任身體檢查發現,小嬰兒除了左手不靈活之外,身上有五個小於5亳米的胎記,呈現像咖啡牛奶潑在身上,大小不均;腦部超音波發現,右腦基底核的訊號上升;於是再檢查腦部的核磁共振照影,發現一錯構瘤(hamartoma) 位於右腦基底核:錯構瘤為體內某一器官內正常組織在發育過程中出現錯誤的組合、排列,因而導致類瘤樣畸形;雖然父母正常,身體也沒有胎記;但是強烈懷疑是神經纖維瘤第一型,最終安排血液基因檢查確診。
 

手指右腦基底核
周宜卿主任手指右腦基底核 / 公關組 李致廣提供

周宜卿主任說明,一歲以前的寶寶,左右腦的功能尚未分化,故左右手也尚未分工;所以這個階段的寶寶經常是用雙手來拿奶瓶,用雙手雙腳來爬行。

到了兩歲以後,才會看出小孩的慣用手,而對應到的也就是大腦功能比較優勢的那一邊;此外,皮膚和神經的發育都是屬於胚胎的外胚層,所以神經的發育如果有問題,有的會在皮膚上留下記號,這時就會產生特殊的胎記,叫做神經皮膚症候群,神經纖維瘤第一型就是屬於這種症候群。

此女嬰因皮膚偏黑,且胎記小、顏色較淺,故在新生兒的身體檢查不容易發現;而左右手的運用,在四個月大以後的嬰孩較能表現出來,須靠父母細心的觀察。此外,在嬰兒時期,症狀尚未完全表現,但因科技的進步,若有懷疑,仍可做基因檢查確診。

神經纖維瘤第一型是一種體染色體顯性遺傳疾病,一個人只要有一條基因發生問題,就會致病:但是也有一半的機會是胚胎自己基因突變產生疾病,而父母是正常的。

對於有家族史的個案,可以用基因檢查進行產前診斷。但是若是新的突變產生,醫界是完全無從預防的;如同此個案,必須依靠細心的父母觀察,是否有不正常的胎記,或是嬰幼兒有過早使用單手的現象,早期診斷,避免不必要的醫療浪費,並可進行以後懷孕的產前診斷。


周宜卿主任檢查寶寶手部靈活度 / 公關組 李致廣提供
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